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Serie
Durée: 42 minutes
Date de sortie: 2014
Réalisé par: Greg Berlanti, Andrew Kreisberg
Acteurs: Grant Gustin, Candice Patton, Danielle Panabaker, Carlos Valdes
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Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale, appelé également syndrome de rétention pyélo-calicielle, est une malformation de la jonction entre le rein et l'uretère. Ce syndrome est caractérisé par l'existence d'un obstacle entre le bassinet du rein et l'uretère, entraînant une dilatation du bassinet appelé hydronéphrose. Souvent asymptomatique, ce syndrome peut provoquer des douleurs répétées ou des problèmes infectieux. Non pris en charge, il peut aboutir à la destruction du rein. Fort heureusement, cette situation reste rare, la pathologie étant de mieux en mieux prise en charge. De plus, ce syndrome peut être détecté très tôt dés le stade foetal. Causes du syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Dans le syndrome pyélo-urétéral, le passage entre le rein et l'uretère est altéré. Souvent il s'agit d'un obstacle qui diminue l'efficacité du passage de l'urine. L'obstacle peut avoir différentes origines: une sténose (rétrécissement) congénital;
une compression d'un vaisseau au voisinage de l'uretère;
une mauvaise insertion de l'uretère;
l'absence de muscles lisses au niveau de la jonction, permettant de propulser l'urine.
Syndrome De La Jonction Bilatérale
Anamnèse
Echographies successives chez un enfant de 16 mois surveillé depuis la naissance pour une pyélectasie de découverte anténatale. Résultats
Echographie à M1: Pyélectasie gauche modérée à 12 mm avec élargissement flasque des calices. Parenchyme d'épaisseur et d'échostructure normales. Pas de dilatation urétérale. Echographie à M15: Majoration de la dilatation avec un pyélon mesuré à 29 mm, des calices plus dilatés avec effacement des empreintes papillaires. Parenchyme un peu moins épais mais bien différencié et vascularisé. Pas de vaisseau polaire inférieur. Echographie à M16: Importante majoration de la dilatation des cavités pyélo-calicielles avec un bassinet mesuré à 50 mm d'axe antéro-postérieur et des calices en boule. Parenchyme laminé et aminci, plus échogène que précédemment. Au total: Syndrome de la jonction pyélo-urétérale (SJPU) gauche révélé par une pyélectasie anténatale, avec dilatation évolutive et apparition de signes échographiques d'obstruction. Diagnostic
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Discussion
Sténose de la jonction pyélo-urérétale: 1/ Généralités: Uropathie malformative fréquente (0, 2% des naissances, 80% des uropathies obstructives du nouveau-né), souvent unilatérale.
Syndrome De La Fonction Publique
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Vaisseau polaire inférieur du rein à l'origine du syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Conséquence
Ce syndrome de la jonction peut entrainer des douleurs au niveau du rein (comme une colique néphrétique) surtout lorsque la personne boit beaucoup d'un coup, des infections des urines stagnant en amont de la jonction, voire des calculs du rein toujours par stagnation des urines. A terme ce syndrome de la jonction peut entrainer une destruction du rein. Diagnostic
Le diagnostic se fait de manière radiologique et scintigraphique. L'échographie permet d'orienter l'urologue vers cette malformation. D'autres examens sont ensuite demandés par l'urologue pour explorer la sécrétion et l'excrétion (évacuation) des urines par le rein. Pour cela on réalise un uroscanner avec des clichés tardifs ou une urographie intraveineuse (UIV) sur lesquelles on retrouvera un retard d'évacuation des urines au niveau du rein atteint avec une augmentation du volume du bassinet en amont de la jonction.
Syndrome De La Jonction Droite
Comment? Une scintigraphie rénale régulière s'assure de l'absence de détérioration du rein malade. Traitement chirurgical
Préparation
Une hygiène quotidienne suffit la semaine qui précède l'opération. Une douche plus propre avec un savon antiseptique prescrit par le chirurgien et délivré en pharmacie est nécessaire la veille au soir de l'intervention
Une dépilation ou un rasage peut être nécessaire. L'entrée à la clinique se fait 2h avant l'intervention. Anesthésie
Anesthésie générale. Opération
Sonde urétérale ou JJ Il s'agit d'un moyen simple de décomprimer un rein qui ne se vide pas correctement dans des situations urgentes comme une douleur importante, de la fièvre ou une insuffisance rénale. L'intervention à lieu sous anesthésie loco-régionale (rachi-anesthésie) ou sous anesthésie générale. La sonde est un fin tuyau introduit par les voies naturelles et reliant le rein à la vessie. Il s'agit d'un implant temporaire et réversible, qui permet de soulager les symptômes en attendant un traitement définitif.
Syndrome De La Jonction Pyélo Urétérale
Amélioration de la prise en charge et du pronostic depuis l'apparition du diagnostic anténatal 2/Apport de l'échographie: -Diagnostic positif: Dilatation pyélo-calicielle, dont on apprécie l'intensité (diamètre du bassinet, morphologie des calices), avec disparité de calibre entre un bassinet dilaté et un uretère lombaire proximal fin. -Diagnostic étiologique: étudier la perméabilité de la jonction, en temps réel et rechercher un vaisseau polaire inférieur croisant la jonction. Dans les dilatations majeures, la jonction est difficile à analyser. -Apprécier le retentissement fonctionnel de la dilatation (épaisseur du parenchyme, qualité de la différenciation cortico-médullaire). -Suivi évolutif de l'uropathie et du retentissement parenchymateux d'une échographie à l'autre. Attitude recommandée devant la découverte d'une pyélectasie anténatale: -Chez le garçon, éliminer une valve de l'urètre postérieur, urgence diagnostique et thérapeutique -Réaliser une échographie à J5 et à M1 -Si ce 2ème examen est normal, arrêt de la surveillance.
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La scintigraphie rénale au Mag 3 est enfin l'examen permettant d'affirmer le diagnostic, mettant en évidence un retard d'excrétion rénale. La scintigraphie permet également de vérifier la fonction rénale partagée pour vérifier l'absence de complications liées à la maladie de la jonction. Le traitement est nécessaire en présence de signes cliniques invalidants ou de complications (Cure de jonction pyélo urétérale ou pyéloplastie). Il repose principalement sur un traitement chirurgical qui sera réalisé en coelioscopie. Il consiste en l'ablation de la zone rétrécie, la plastie du bassinet et la suture entre le pyélon et l'uretère. Le repositionnement de la jonction en arrière de l'artère polaire inférieur est réalisé le cas échéant. Une hospitalisation s'avère souvent nécessaire mais la cure de jonction peut également être réalisée en ambulatoire. Une sonde double J est néanmoins nécessaire pendant quelques semaines après l'intervention afin de permettre une bonne cicatrisation pyélo urétérale, ainsi qu'une sonde urinaire le plus souvent pendant quelques jours qui pourra être retirée à domicile par votre infirmière.
- une cystographie rétrograde
pour éliminer un reflux vésico-rénal associé. On complète par des examens biologiques sanguins (créatininémie)
et d'urine (ECBU)
EVOLUTION
Elle est imprévisible:
- parfois totalement asymptomatique et stable. - et se décompensant brutalement sans cause évidente. - ou révélée par une complications:
calcul, infection, hématurie. TRAITEMENT
Traitement
des complications:
Douloureuses: la survenue de douleurs ou d'une colique néphrétique
justifie alors un traitement antalgique et anti-inflammatoire, rarement un drainage
en urgence par mise en place d'une sonde urétérale type JJ si
la douleur ne peut être soulagée par voie orale ou parentérale. Infection: l'infection d'un rein obstrué est une urgence et outre
un traitement antibiotique nécessite la mise en place d'un drainage dans
le rein par voie rétrograde en montant une sonde urétérale
ou par voie per-cutanée en mettant en place une néphrostomie. En effet ce type d'infection, négligée, peut évoluer de
façon dramatique.