La maladie de Cushing (5% des adénomes hypophysaires) a une origine adénomateuse hypophysaire. CLINIQUE
Observé surtout chez la femme de 30-40 ans. Il s'agit de la tumeur hypophysaire la plus fréquente chez l'enfant. 1- Obésité facio-tronculaire: face arrondie en "pleine lune", érythrosique, acné. Dans la nuque siège une bosse adipeuse ("buffalo neck")
2 - Peau atrophique, avec des vergetures (abdominale, cuisses, bras, seins, ceintures scapulaires). Les ecchymoses sont fréquentes. 3 - Amyotrophie, principalement les membres qui sont graciles
4 - Ostéoporose, généralement diffuse (douleurs, fractures)
5 - HTA
6 - Virilisation chez la femme
7 - Syndrome psychiatrique. Cathétérisme sinus perreux sur marne 94170. PARACLINIQUE
1 - IRM / TDM. Radiographie du crâne en l'absence de ces 2 examens. 2 - Dosages hormonaux: hypercorticisme. Augmentation du taux de cortisol plasmatique, ainsi que du cortisol libre urinaire, disparition du rythme nycthéméral, absence d'inhibition par la dexaméthasone. L'origine hypothalamo-hypophysaire est envisagée devant un taux d'ACTH normal ou élevé.
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Introduction/objectifs Le diagnostic différentiel entre maladie de Cushing (MC) et sécrétion ectopique d'ACTH (SEA) peut nécessiter un cathétérisme des sinus pétreux (KTSP). L'utilisation de la prolactine est controversée et non standardisée du fait des multiples équations proposées pour évaluer la sélectivité du prélèvement, le diagnostic et la latéralisation de l'adénome. Notre objectif était d'étudier l'apport de la prolactine dans ces indications. Méthodes Analyse rétrospective: 54 cathétérismes (CHU Nantes 2012–2021). Application des équations proposées dans les 3 indications: gradient centro-périphérique (C/P) de prolactine, gradient C/P d'ACTH normalisé sur la prolactine ou non et gradient intersinus d'ACTH normalisé sur la prolactine ou non. Cours. Comparaison aux résultats d'imagerie et de chirurgie. Résultats Le gradient C/P de prolactine concluait à une mauvaise sélectivité pour 14 KTSP suggérant à tort 6 SEA au lieu de MC (faux négatifs-FN). Le gradient d'ACTH entraînait 6 FN évités par normalisation mais induisait 3 faux positifs-FP(MC au lieu de SEA).
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Le seuil de cortisol au-delà duquel le test de freinage est considéré comme positif (en faveur du diagnostic) est variable selon les équipes:
5 mg/dL (140 nmol/L) classiquement;
3, 6 mg/dL (100 nmol/L) pour certains;
1, 8 mg/dL (50 nmol/L) actuellement. Plus le seuil choisi est bas, plus la sensibilité du test (c'est-à-dire le nombre de personnes ayant vraiment la maladie dépistées par le test) augmente, mais plus la spécificité (c'est-à-dire le nombre de personnes saines considérées comme malades par le test) diminue. Campus numérique de neurochirurgie. Dans la logique du dépistage, un seuil bas (1, 8 mg/dL, 50 nmol/L) se justifie. Test de freinage « faible »
Ce test est également souvent appelé freinage « standard ». On recueille les urines pour la mesure du cortisol urinaire pendant 48 heures et le recueil se poursuit pendant les 48 heures suivantes pendant que 0, 5 mg de dexaméthasone sont administrés toutes les 6 heures (soit 2 mg/j pendant 2 jours). Un CLU < 10 mg/j le dernier jour du test élimine le syndrome de Cushing.
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Une ACTH effondrée est en effet évocatrice d'un syndrome de Cushing d'origine surrénalienne (adénome ou corticosurrénalome malin). Elle impose alors la réalisation d'un scanner des surrénales. Des concentrations d'ACTH dans les valeurs normales (non effondrées en présence d'un hypercorticisme) ou élevées sont en faveur d'un hypercorticisme ACTH-dépendant. Si le syndrome de Cushing est ACTH-dépendant, comment affirmer qu'il est en rapport avec un adénome hypophysaire corticotrope (et éliminer une sécrétion ectopique non hypophysaire d'ACTH)? Cathétérisme sinus perreux sur marne. Cette étape peut être particulièrement difficile car les adénomes corticotropes responsables de la maladie de Cushing sont généralement de petite taille (microadénomes). Leur mise en évidence à l'IRM peut donc ne pas être possible. Par ailleurs, les tumeurs neuroendocrines (TNE) non hypophysaires, responsables d'une sécrétion ectopique d'ACTH, sont parfois elles aussi de très petite taille et difficiles à mettre en évidence avec les moyens radiologiques conventionnels (carcinoïdes « occultes »).
À l'inverse, il n'existe pas de gradient d'ACTH pétro-périphérique en cas de tumeur sécrétante non hypophysaire (sécrétion ectopique d'ACTH). 6 - Éliminer les « pseudo-Cushing » par hypercorticisme fonctionnel
À part le diagnostic différentiel des syndromes de Cushing, il s'agit d'éliminer les « pseudo-Cushing » par hypercorticisme fonctionnel. Ce sont le stress intense, les dépressions sévères, les psychoses et l'alcoolisme qui activent l'axe corticotrope et qui s'accompagnent d'une résistance relative et réversible aux glucocorticoïdes. Ces « pseudo-Cushing » sont marqués par une élévation modérée du CLU et un test de freinage minute, voire un test de freinage standard, anormal. Cathétérisme sinus perreux sur marne 94. Cela peut être à l'origine de problèmes diagnostiques, en particulier chez les dépressifs et les éthyliques, lorsque la symptomatologie clinique est compatible avec le syndrome de Cushing (pseudo-syndrome de Cushing). Un faisceau d'arguments cliniques (analyse critique des symptômes) et paracliniques, tel que le test d'hypoglycémie insulinique, permet de s'orienter (une réponse de l'axe corticotrope est présente dans les pseudo-syndromes, contrairement au syndrome de Cushing).
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In this version of dominoes, everyone contributes to their own train as well as the Mexican Train! Try to get rid of all your dominoes! Catégorie:
Réflexion
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23 Jul 2017
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