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La polyradiculonévrite chronique ou polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique [ 1], [ 2] (PIDC) est une maladie auto-immune touchant le système nerveux périphérique. Cette maladie est classée sous la dénomination plus générale de neuropathie périphérique. La PIDC est un parent proche du syndrome de Guillain-Barré (ou Polyradiculonévrite aigüe idiopathique) et est considérée comme son homologue chronique. Ses symptômes sont également similaires à une neuropathie inflammatoire progressive, variante très asymétrique de la PIDC, connue sous le nom de syndrome de Lewis-Sumner [ 3]. Polyradiculonévrite chronique pdf editor. La prévalence, estimée entre 1/200 000 (enfants) et 1-7/100 000 (adultes), est sans doute sous-évaluée. La PIDC peut se manifester à tout âge, plus souvent entre 40 et 60 ans [ 1]. Généralités [ modifier | modifier le code]
Structure typique d'un neurone
Dendrite
Soma
Axone
Noyau
Nœud de Ranvier
Terminaison axonale
Cellule de Schwann
Myéline
La caractéristique pathologique de la maladie est la perte de la gaine de myéline (l'enveloppe graisseuse qui isole et protège les fibres nerveuses) des nerfs périphériques.
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Cliniquement, la forme classique de CIDP se présente comme une polyradiculoneuropathie à prédominance motrice, symétrique, avec fatigue musculaire aussi bien distale que proximale, associée à une aréflexie, des paresthésies et des déficits sensitifs. Ailleurs, il existe des formes purement motrices, ou sensitives, ou encore avec atteinte sélective du système nerveux autonome. Le Forum maladies rares • Polyradiculonévrite chronique. - L'évolution peut être soit monophasique puis restant secondairement stable, soit chronique et progressive, soit encore, et tout particulièrement chez les jeunes adultes, faite de poussées-rémissions. - En phase initiale, notamment quand son début est aigu, elle évoque un syndrome de Guillain-Barré, mais son évolution par poussées (au moins 3 poussées) et sa durée supérieure à neuf semaines, doit faire réviser le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré. - Les guérisons spontanées ou après traitement sont possibles, mais, le plus souvent, le traitement ne permet d'obtenir qu'une stabilisation des symptômes, sans véritable rémission.
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Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique
Orphanet: trouble sensorimoteur symétrique chronique monophasique, progressif, avec des rechutes, caractérisé par une faiblesse musculaire avec sensations altérées, réflexes ostéo-tendineux (ROT) absents ou réduits, et hyperprotéinorachie. Installation > 3 semaines,
Déficit distal ET proximal +- paires crâniennes
Sensitif grosse fibres (ataxie, aréflexie) – démyélinisation segmentaire
EMG: neuropathie démyélinisante diffuse et multifocale, VC hétérogènes
LCR: hyperprotéinorachie sans hypercytose (< 50 el/mm3)
Traitement immunosuppresseur ou immunomodulateur
Corticoïdes, immunoglobulines, échanges plasmatiques, cyclophosphamide, azathioprine…
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Termes associés: racines nerveuses - diabète - intoxication - fonte musculaire - perte sensibilité -
L'information ci-dessus apporte les éléments essentiels sur ce sujet. Elle n'a pas vocation à être exhaustive et tout comme les conseils, elle ne peut se subsister à une consultation ou un diagnostic médical. TÉMOIGNAGES SUR CE THÈME Soyez le premier à témoigner sur le thème " Polyradiculonévrite " TÉMOIGNEZ
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Mis à jour le 19/11/2018
Définition du terme Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique:
- La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP) est une maladie acquise du système nerveux périphérique, d'étiologie inconnue mais probablement auto-immune. - Elle peut être isolée, on dit alors qu'elle est idiopathique, ou associée à d'autres maladies systémiques telles que les diabète, VIH, hépatite chronique, gammapathies monoclonales mais sans qu'une relation de cause à effet puisse être établie. Elle doit être distinguée des autres polyneuropathies acquises telles que les neuropathies auto-immunes (par exemple la neuropathie multifocale progressive, le syndrome de Guillain-Barré) ou celles accompagnant des maladies systémiques métaboliques (diabète... ) ou toxiques ( alcoolisme, métaux lourds, certains médicaments... Polyradiculonévrite chronique pdf online. )...
- La CIDP peut survenir quel que soit l'âge; les hommes sont plus souvent atteints que les femmes. - Les manifestations cliniques sont variées et variables tant sur leur localisation que leur intensité: déficits sensitifs, moteurs et du système nerveux autonome.
Un dysfonctionnement du système immunitaire, qui protège normalement le corps contre les agressions externes, produit des anticorps ou des globules blancs ( lymphocytes) anormalement dirigés contre la gaine de myéline, entraînant alors un défaut de transmission des informations et ainsi les symptômes de la maladie. En conséquence, les nerfs touchés ne parviennent pas à répondre à des stimuli, ou ne répondent que faiblement, provoquant des engourdissements, des picotements, des douleurs, une faiblesse musculaire progressive, une perte des réflexes tendineux (aréflexie), de la fatigue et des sensations anormales. Polyradiculonévrite chronique (PIDC). La PIDC peut se présenter de manière hétérogène (à la fois clinique [ 4] et électrophysiologique). Le diagnostic et le traitement précoce sont importants dans la prévention de la perte irréversible des terminaisons axonales et l'amélioration de la récupération fonctionnelle. Elle peut évoluer progressivement d'un seul tenant ou par cycles d'aggravation puis de récupération (poussées).