En effet, dans 30 à 40% des cas, des atteintes systémiques sont décrites. La plus fréquente: des antécédents de gonflements parotidiens ou sous-maxillaires. Chez des sujets jeunes (car la maladie peut aussi toucher des sujets jeunes), la maman vous dira « il m'a fait plusieurs fois les oreillons… ». Les douleurs articulaires peuvent s'accompagner de vrais épisodes de gonflements comme dans la polyarthrite rhumatoïde. On peut retrouver des signes cutanés (purpura), bronchiques ou pulmonaires, des adénopathies, des signes neurologiques périphériques (troubles sensitifs, déficit moteur). Enfin, le syndrome de Sjögren peut être primitif ou associé à une autre maladie auto-immune systémique: polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, sclérodermie, myopathies inflammatoires. Quelles complications? La principale est la survenue d'un lymphome, qui est environ 10 fois plus fréquente que dans la population générale. Cependant, sa fréquence reste faible: 5% des patients. Les facteurs de risque sont maintenant bien connus: activité systémique modérée ou sévère de la maladie, poussées de parotidomégalie fréquentes, de purpura; présence au bilan biologique d'une immunoglobuline monoclonale et de facteur rhumatoïde.
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Voie accessoire
L'autre mécanisme emprunte une voie accessoire, moins fréquente mais tout aussi routinière à traiter en rythmologie. Cette voie est aussi appelée faisceau de Kent. C'est une connexion électrique supplémentaire et anormale entre oreillettes et ventricules présente dès la naissance. Une tachycardie peut survenir en court-circuitant le rythme normal par une boucle entre la voie accessoire et la voie de conduction normale. Parfois, cette voie accessoire donne un aspect très particulier à l'électrocardiogramme en rythme normal, parce que l'activation électrique des ventricules se fait à la fois par la voie normale et par la voie accessoire. C'est ce que l'on appelle une pré-excitation du ventricule. L'association des tachycardies et de cet aspect particulier à l'électrocardiogramme est appelé le Syndrome de Wolff Parkinson White. Quels risques? Une tachycardie intra-nodale n'entraine ni fatigue du cœur, ni risque de thrombus et d'embole. Elle est réputée parfaitement bénigne et ne peut avoir des conséquences que par des modalités indirectes, en raison de la fréquence parfois très rapide du cœur qui peut être dangereuse dans certaines circonstances: conduite, métiers à risque, plongée, escalade…
Il faut aussi noter que chez certaines personnes, les tachycardies jonctionnelles peuvent déclencher une fibrillation atriale.
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Le syndrome de Wolff Parkinson White
Le syndrome de WPW peut, lui, être dangereux, avec notamment un risque connu de mort subite, néanmoins relativement rare. La connexion accessoire entre oreillettes et ventricules ne se comporte pas comme le nœud atrio- ventriculaire, et ne crée notamment pas de filtre entre les deux structures. Aussi, une arythmie rapide des oreillettes peut potentiellement être transmise sans filtre aux ventricules. La dangerosité dépend des caractéristiques de la voie accessoire. A l'extrême, un faisceau de Kent « malin » pourra transmettre des fréquences au-delà de 250/min et entrainer un arrêt cardiaque en cas de FA. Or, il faut rappeler le risque de FA lors d'une tachycardie jonctionnelle, relativement rare mais qui est majoré quand le mécanisme est un syndrome de WPW. Quels traitements? Parfaitement bénignes pour la plupart, notamment pour ce qui est des tachycardies intra-nodales, les tachycardies jonctionnelles sont traitées en fonction de la gêne qu'elles occasionnent au patient.
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En l'absence de ces facteurs de risque, il n'y a pas d'augmentation du risque de lymphome. Comment faire le diagnostic? En cas de suspicion, la première étape diagnostique est la recherche d'anticorps antinucléaires (anti-SSA/Ro60 et anti-La/SSB). La recherche de facteur rhumatoïde est positive dans 50% des cas, c'est-à-dire presqu'aussi souvent que dans la polyarthrite rhumatoïde (mais sans anticorps anti-CCP). La négativité de ces examens biologiques n'élimine pas le diagnostic: 30% des patients avec syndrome de Sjögren n'ont pas d'auto-anticorps détectables; le diagnostic est porté sur la biopsie des glandes salivaires (à réaliser dans un centre expert). Dans ce cas, il faut adresser le patient vers un spécialiste: rhumatologue ou médecin interniste ou centre de compétence ou de référence. Quelle prise en charge? Il n'y pas encore de traitement curatif. Le traitement symptomatique reste difficile car il n'y a aucun médicament permettant de prendre en charge tous les aspects de la maladie.
Souvent, tenter d'enlever les objets de la personne atteinte de ce syndrome va l'amener à accumuler encore plus, par mécanisme de défense. Si besoin de soins il y a, mais que le pronostic vital n'est pas en jeu, il est vivement conseillé d'éviter l'hospitalisation. Il est suggéré de faire appel à l'intervention de professionnels afin de créer avec eux une relation de confiance « Il est important de la valoriser, de ne pas l'agresser par rapport à son mode de vie ni la stigmatiser », complète le Dr Monfort. L'idée est d'évaluer la situation et de voir ce qui est possible à mettre en place (limiter les risques, mises en place de soins, désencombrer…). D'autre part, en tant que proche, ces situations délicates peuvent déclencher toutes sortes d'émotions. Il peut alors être intéressant de solliciter l'accompagnement d'un(e) thérapeute. Par Noémie Parsis, psychologue clinicienne, membre du comité
Bibliographie:
Clark A, Mankikar G, Gray I. (1975) The Diogenes syndrome: a clinical study of gross self neglect in old age.
Quand évoquer le diagnostic? Le plus souvent, devant cette triade, on ne trouve pas de maladie organique caractérisée et on porte un diagnostic de syndrome polyalgique (parfois appelé fibromyalgie) ou de syndrome sec idiopathique (dont les causes sont multiples, (tableau ci-contre). L'intrication des facteurs psychologiques dans ces symptômes est bien connue. Rappelons aussi que le syndrome sec peut faire partie du syndrome fibromyalgique même en l'absence de médicament psychotrope asséchant. Devant cette triade, il faut évoquer une maladie de Sjögren en fonction d'éléments associés: Il s'agit dans 90% des cas d'une femme, souvent autour de 50 ans. Les douleurs sont restreintes aux membres et plus précisément aux articulations et aux muscles. Elles sont souvent d'horaire inflammatoire. La sécheresse buccale et/ou oculaire est invalidante, obligeant le patient à boire la nuit et souvent à mettre des gouttes lubrifiantes dans les yeux. Il existe des symptômes associés pouvant évoquer une atteinte systémique.