La différence entre les deux circuits peut parfois être faite par l'électrocardiogramme (ECG) qui peut montrer le faisceau musculaire même en rythme normal; dans les autres cas c'est l'exploration électrophysiologique qui permet de trancher formellement. Quels sont les risques? Dans les deux cas, la tachycardie s'enclenche d'un coup (à la faveur d'un effort, d'un stress, d'une position particulière… ou parfois sans circonstance particulière…) et peut durer quelques minutes à quelques heures. Les troubles du rythme jonctionnels | Rythmo. La gêne ressentie est surtout sous la forme de palpitations, et son intensité dépend de la fréquence de l'accélération. Lorsque la crise dure un certain temps, on peut ressentir un malaise, une fatigue importante et des douleurs dans la poitrine. Dans le cadre du syndrome de Wolff-Parkinson-White, il existe par ailleurs un risque, heureusement très faible, de mort subite. Cela se produit quand les oreillettes passent en fibrillation atriale et que cette fibrillation est transmise très rapidement aux ventricules par le faisceau musculaire.
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En effet, dans 30 à 40% des cas, des atteintes systémiques sont décrites. La plus fréquente: des antécédents de gonflements parotidiens ou sous-maxillaires. Chez des sujets jeunes (car la maladie peut aussi toucher des sujets jeunes), la maman vous dira « il m'a fait plusieurs fois les oreillons… ». Les douleurs articulaires peuvent s'accompagner de vrais épisodes de gonflements comme dans la polyarthrite rhumatoïde. On peut retrouver des signes cutanés (purpura), bronchiques ou pulmonaires, des adénopathies, des signes neurologiques périphériques (troubles sensitifs, déficit moteur). Enfin, le syndrome de Sjögren peut être primitif ou associé à une autre maladie auto-immune systémique: polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, sclérodermie, myopathies inflammatoires. Quelles complications? La principale est la survenue d'un lymphome, qui est environ 10 fois plus fréquente que dans la population générale. Syndrome de la jonction neuromusculaire. Cependant, sa fréquence reste faible: 5% des patients. Les facteurs de risque sont maintenant bien connus: activité systémique modérée ou sévère de la maladie, poussées de parotidomégalie fréquentes, de purpura; présence au bilan biologique d'une immunoglobuline monoclonale et de facteur rhumatoïde.
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Qu'est-ce que c'est? Les tachycardies jonctionnelles sont des tachycardies qui impliquent un circuit entre les oreillettes et les ventricules (et donc la jonction entre les deux). On distingue deux mécanismes:
Le circuit est situé au sein même du nœud auriculo-ventriculaire, c'est le cas le plus fréquent (plus de 80% des tachycardies jonctionnelles), communément appelé maladie de Bouveret
Le circuit comprend un faisceau musculaire distinct du nœud auriculo-ventriculaire, reliant directement une oreillette (droite ou gauche) au ventricule correspondant. Syndrome de jonction et fatigue cardiaque induite par. On appelle cela le syndrome de Wolff-Parkinson-White. Dans la maladie de Bouveret, au lieu d'une seule voie de passage des oreillettes vers les ventricules au sein du nœud auriculo-ventriculaire, il existe deux voies distinctes. La tachycardie une fois enclenchée va descendre par une voie et remonter par l'autre, tournant comme autour d'un rond-point central. Dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White, la tachycardie descend habituellement par le nœud auriculo-ventriculaire et remonte par le faisceau musculaire supplémentaire, mais l'inverse est également possible.
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En cas de présence d'anticorps anti-SSA, il y a un risque très faible de troubles de conduction cardiaque à type de bloc auriculo-ventriculaire du fœtus (< 2%) et cutanées du nouveau-né (5%) qui justifie une consultation pré-conceptionnelle et la prise en charge dans une maternité habituée aux maladies auto-immunes. Il est également important d'assurer un suivi des complications possibles (cliniques et biologiques), de surveiller l'état buccodentaire, de proposer au patient un avis auprès d'un centre spécialisé voire l'inclusion dans des essais thérapeutiques (plusieurs molécules sont en cours étude). Une question, un commentaire?
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Manœuvres vagales: l'obtention d'un réflexe vagal, c'est-à-dire d'un frein du système nerveux autonome, peut arrêter une tachycardie jonctionnelle. Les différentes manœuvres sont:
Avant tout, cessation de tout effort, repos et calme
Inspiration profonde puis blocage de l'expiration avec effort de poussée (manœuvre de Valsalva)
Boire un grand verre d'eau froide
Bain dans l'eau froide
Trouver le pouls carotidien, sur l' artère carotide au cou, et appuyer fortement dessus (massage sino-carotidien)
Appuyer fortement sur les deux yeux (manœuvre que nous ne conseillons pas car devant être très douloureuse pour être efficace et risquée – décollement de rétine)
On parvient à estimer le risque de mort subite par la mesure de la capacité du faisceau musculaire à conduire rapidement les impulsions électriques même lorsque la fibrillation atriale n'est pas présente. Il est essentiel de déterminer ce risque pour proposer une prise en charge adéquate, soit par des moyens dits non invasifs (Holter-ECG ou épreuve d'effort) soit d'emblée par une exploration électrophysiologique. Quels sont les traitements possibles?
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