Des protéines LAMP (pour « Lysosomes associated membrane protein ») présentent sous deux isoformes (LAMP-1 et LAMP-2) au niveau des lysosomes matures, mais absentes des lysosomes primaires. Des phosphatases acides, uniquement présentent au niveau des lysosomes primaires. Attention, les lysosomes ne présentent pas de récepteurs au mannose-6-phosphate, présents uniquement au niveau des endosomes et des endolysosomes. Les hydrolases fonctionnent à pH acide (proche de 5) et catalysent l'hydrolyse de toutes les molécules que peut contenir la cellule (protéines, acides nucléiques, glucides et lipides). Chaque type d'hydrolases est spécialisé dans l'hydrolyse d'une classe de molécules. Ainsi, les ribonucléases lysent les ARN, les désoxyribonucléases lysent les ADN, les protéases lysent les protéines, les polysaccharidases lysent les sucres et les lipases lysent les lipides. On distingue deux voies dans la formation des lysosomes:
La voie endosomale correspond à la fusion du lysosome primaire, provenant du réseau trans golgien, avec un endosome tardif, permettant la formation de l'endolysosome qui formera le lysosome.
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Le fait qu'ils soient cation dépendants leur confère une plus grande affinité avec le ligand. ] Les CI-MPR possèdent, eux sites de fixation au M6P. Ce sont des protéines de 300 kDa, également sous forme d'homodimère, mais impliqué à la fois dans la trafic intracellulaire et l'endocytose. I-cell disease ou mucolipidose II La mucolipidose est, semble t'il, le résultat d'un déficit de la phosphotransférase chargée de la phosphorylation des résidus mannoses des enzymes néosynthétisées. Dans ce cas, il ne peut donc pas y avoir d'adressage vers le lysosome. Il en résulte une accumulation de substrats, avec des cellules riches en inclusions cytoplasmiques. ] Il peut servir de compartiment de stockage pour les neurotransmetteurs Il a un rôle particulierement important dans l'homeostasie cellulaire du cholestérol (catabolisme des LDL) Il permet une dégradation sélective des protéines cytosoliques lors d'un jeûne prolongé. Physiopathologie des maladies lysosomales Les maladies lysosomiales sont des maladies génétiques rares et le plus souvent autosomales et recessives.
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Pourquoi les lysosomes sont-ils acides? L'acide La nature du fluide à l'intérieur du lysosome a deux objectifs. Premièrement, les acides aident à digérer et à démembrer les molécules complexes des fragments cellulaires redondants. Deuxièmement, les enzymes digestives et d'autres produits chimiques détruisant les cibles de lysosomes sont conçus pour fonctionner dans un environnement acide. Cette fonctionnalité protège la cellule. En cas de rupture ou de fuite du lysosome, le fluide acide est rapidement neutralisé et les enzymes lysosomales et autres produits chimiques de digestion ne seront plus efficaces et n'attaqueront plus les structures cellulaires saines. Le maintien du pH acide à l'intérieur du lysosome est donc essentiel. critique pour sa fonction et pour la protection des cellules. Le lysosome accomplit cela en utilisant des réactions chimiques avec des pompes à protons à sa surface et à l'intérieur de la membrane pour transférer des ions hydrogène ou des protons à travers la membrane et à l'intérieur.
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Les molécules à l'extérieur ce fixent sur des récepteurs membranaires (phagocytose spécifique). Ces molécules sont les ligands. On observe une dépression de la membrane, les molécules de clathrine viennent se coller sous la vésicule en formation et facilite la formation de la vésicule et l'amène dans le cytoplasme. Puis la molécule perd sa clathrine. Dans cette vésicule, tous les éléments phagocytés sont accrochés aux récepteurs. La vésicule se dirige vers le compartiment endolysosomal. Les lysosomes fusionnent avec les un phagosome on appelle ca un phagolysosome. ] Les lysosomes C'est un corpuscule lytique. ] C'est le compartiment endolysosomal - lysosome secondaire = fusion de plusieurs lysosomes primaires qui fusionneront avec le phagosome. Lieu de la digestion = phagolysosome = fusion du lysosome avec un phagosome - vacuole digestive = hétérolysosome = lysosomes qui fusionnent avec des phagosomes après phagocytose. Matériel provenant de l'extérieur. - vacuole autophagique = cytolysosome = autophagolysosome = matériel qui vient de la cellule - corps résiduels = molécule qui provient d'un phagolysosome et qui contient les produits non digérés.
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Les lysosomes ont la capacité d'engloutir entièrement ces organites et même des portions de cytoplasme qui doivent être renouvelées. Régulation D'autre part, ce processus permet également de réguler la croissance cellulaire, car ce processus donne un équilibre à la cellule tout en régulant l'homéostasie cellulaire, qui maintient la cellule en équilibre face aux changements extérieurs. En cas d'altération complète de la cellule, les lysosomes entraînent l'apoptose ou mort cellulaire programmée, où ils autodétruisent la cellule. Collaboration Enfin, les lysosomes collaborent pour se débarrasser des menaces extérieures telles que les bactéries ou les virus, en les traitant pour les décomposer et les expulser lorsqu'ils deviennent inactifs. Découvrez tous les types de bactéries! Le processus des lysosomes est complété par l'endocytose, un processus au cours duquel les particules en question sont englouties et enveloppées dans des vésicules. Ces vésicules sont appelées vacuoles digestives et, une fois qu'elles ont traité le contenu, elles le relâchent dans la cellule pour que celle-ci le réutilise.
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Les produits de la digestion peuvent être excrétés ou réutilisés par la cellule
Lysosome chez les végétaux [ modifier | modifier le code]
Dans les cellules végétales, c'est la vacuole qui abrite des phytolysosomes (lysosomes végétales), l'équivalent des lysosomes des cellules animales. Elle contient une variété d'enzymes hydrolytiques aux fonctions très diversifiées. La vacuole est une organelle de stockage des déchets cellulaires et des nutriments, une fois les déchets digérés [ 6]. Maladies lysosomales ou maladies lysosomiales [ modifier | modifier le code]
Il s'agit de maladies génétiques. De 20 maladies connues dans les années 1990, les scientifiques définissent aujourd'hui plus de 50 maladies causées par un dysfonctionnement des lysosomes ou d'une de leurs protéines digestives. Il s'agit de maladie dites rares, par exemple la maladie de Tay-Sachs, la maladie de Pompe, la maladie de Gaucher, la maladie de Fabry, la maladie de Niemann-Pick, la maladie de Sanfilippo... Elles sont dues à une protéine digestive manquante ou défectueuse, ce qui entraîne une accumulation de substrats dans la cellule, et de là un métabolisme cellulaire modifié.
Les métabolites élémentaires qui sortent du lysosomes servent à la cellule qui recyclent ces éléments. Toutes ces enzymes, lipases, nucléases, protéases permettent une grande diversité des fonctions digestives des lysosomes. Cela a une conséquence sur les pathologies. Que dégradent ces lysosomes? Quels sont les matériaux à dégrader et d'où proviennent ils? [... ]
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